Werbung
Werbung

Das PANS-Syndrom, in voller Schreibweise “Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome” ist, anders als es der Name vermuten lassen mag, alles - nur keine Kinderkrankheit. Die Bezechnung entstand, weil PANS tatsächlich stets einen Erstschub, und sei er nur von kurzer Dauer, im Kindes- oder Jugendalter hat. Jedoch treten die häufigsten wirklich sorgenbereitenden Symptome meist erst ab dem vierten Lebensjahrzehnt auf.

Der Beginn

PANS und seine Unterform PANDAS müssen differentialdiagnostisch erwogen werden, wenn es zu einem foudroyanten Einsetzen von Tics, Zwängen und neurologischen Symptomen (im Kindes- oder Jugendalter) kommt.

Insbesondere bei Patienten mit gerade durchgemachter systemischer Infektionskrankheit oder mit Stoffwechselleiden. Besonders auffällig ist gerade beim Erstschub eine markante Verschlechterung der Handschrift.

Advertisement

Was tun bei Erwachsenen PANS?

Vielen Kollegen ist das PANS-Syndrom, vor allem bei ihren erwachsenen Patienten, bislang immer noch kein Begriff. Dies ändert sich langsam, doch von einem soliden flächendeckenden Wissen sind wir noch weit entfernt. Dabei gibt es inzwischen sogar Leitlinien zum Umgang und zur Behandlung des PANS-Syndroms. Gerade hat das PANS-Konsortium (universitärer Forschungsverbund) in den Vereinigten Staaten von Amerika die Hinweise für die Behandlung von Erwachsenen mit PANS angepasst. Die einfache Hauptbotschaft: besser öfter etwas weniger tiefgehend monitoren als weitmaschig das volle fachspezifische Programm zu fahren. Denn PANS ist volatil, und das macht es gefährlich.

PANS-Behandlung bei Erwachsenen

PANS ist eine klinische Diagnose auf dem Boden metabolischer oder autoimmuner Prozesse mit Symptomschwerpunkt im ZNS.

Advertisement

Es ist fast immer mit Anomalien des inerten Immunsystems assoziiert und primär eine neurologische Erkrankung. PANS ist sekundär (ca. 1/3 der Patienten) allerdings auch eine facettenreiche systemische Erkrankung, die sowohl harmlose [VIDEO] Funktionsstörungen, wie auch bleibende Schädigungen an Organsystemen auslösen kann. Dies zu unterscheiden, stellt einen Arzt im medizinischen Alltag vor ein Dilemma. Ist das, was gerade abläuft bloß eine für PANS typische passagere Fluktuation oder geschieht hier etwas mit irreversiblen degenerativen Schäden in der Folge?

PANS-Syndrom und Organe

Eine Organbeteiligung, ebenso wie degenerative Veränderungen des Gehirns [VIDEO], betreffen meist “ältere” PANS-Patienten, in der Regel nach Abschluss der Pubertät, häufig ab dem vierten Lebensjahrzehnt. Das PANS-Syndrom stellt sich dabei in vier Verlaufstypen dar, die auch gemischt auftreten können:

  • stabil
  • langsam linear progredient
  • schnell linear progredient
  • volatil-progredient

Als behandelndem Mediziner bereiten einem vor allem foudroyante (rasante) Schübe, meist begrenzt auf ein Organsystem, besondere Sorge.

Dass diese Teil des PANS-Syndroms sein können, war lange nicht erfasst - ist heute jedoch gesichertes Wissen.

Ist die Schlange giftig?

So kann ein Patient eben noch ein normales EKG aufweisen und am nächsten Tag sieht man ein breites Blockbild. Sofort stellt sich die Frage: hat man es hier mit einer der vielen PANS-typischen Fluktuationen zu tun, die so gehen wie sie gekommen sind oder läuft hier gerade vor den eigenen Augen eine bleibende Organschädigung im Zeitraffer ab, die weitreichende Maßnahmen erforderlich macht? Es ist wie bei Schlangen: sie sehen teils sehr ähnlich aus, doch manche sind harmlos und andere hoch giftig.

Monitoren ist das A und O

Beides ist möglich, weshalb die führenden PANS-Forscher jetzt dazu aufrufen, sich weniger auf seltene aufwändige Untersuchungen zu verlassen und stattdessen den Patienten viel engmaschiger mit wenigen Tests zu führen, die als “red flag” dienen, also als Warnzeichen, dass da “etwas” abseits von Hirn und ZNS passiert. Das “Was?” sollte erst dann tiefergehend untersucht werden, wenn die “red flags” aufleuchten. In der Regel sei es sinnvoll, erwachsene PANS-Patienten alle vier bis zwölf Wochen einzubestellen und wenige, dafür aber wegweisende Untersuchungen durchzuführen.

Auch der Arzt muss lernen

Die Kenntnis des Behandlers hinsichtlich des für seinen Patienten typischen Verlaufs ist zur Differenzierung zwischen einem Schub mit persistierenden Schäden und einer Fluktuation ohne klinische Konsequenz meist der einzig brauchbare diagnostische Faktor bei PANS. Den gesamten Langzeitverlauf mit patientenspezifischen Besonderheiten im Blick zu behalten ist essentiell. Das engmaschige Erheben von “red flag” Werten ist weitmaschigen Untersuchungen im Outcome hoch signifikant überlegen. Dieses Wissen muss in den Kopf eines jeden, der Patienten behandelt, die am PANS-Syndrom leiden.